Myélome multiple (Plasmocytome)

Brève description:
Le myélome multiple appartient aux syndromes lymphoprolifératifs; il est caractérisé par une prolifération maligne de plasmocytes (origine B) dans la moelle osseuse. On observe plus rarement un nombre élevé de plasmocytes malins dans le sang périphérique; dans ce cas, le diagnostic de leucémie à plasmocytes est évoqué. Les plasmocytes produisent généralement une immunoglobuline monoclonale ou un fragment d'immunoglobuline (protéine M, M = monoclonale) de type IgG, IgA ou à chaînes légères. De rares cas sont non sécrétants. 2/3 des myélomes multiples sont caractérisés par la présence de chaînes légères libres dans les urines (protéinurie de Bence-Jones). Des lésions osseuses lytiques circonscrites ou diffuses sont typiques de cette affection. Le myélome multiple représente 10-15 % de l'ensemble des hémopathies malignes. Il touche généralement des sujets âgés, plus exceptionnellement des patients de moins de 40 ans.

Aspect clinique:
2/3 des patients se plaignent de douleurs osseuses localisées surtout au rachis et au gril costal. Dans les stades avancés, on observe parfois des fractures pathologiques. L'infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse est la cause d'un trouble de production avec notamment une anémie symptomatique et une tendance aux hémorragies due à la thrombopénie. La diminution des immunoglobulines normales se traduit par des épisodes infectieux. Une insuffisance rénale est la conséquence, dans la plupart des cas, d'un dépôt de chaînes légères dans les tubules. La fonction rénale peut être encore aggravée par une hypercalcémie.

Aspect hématologique:

On note généralement une très nette accélération de la vitesse de sédimentation des érythrocytes. A l'examen du frottis sanguin, la présence de rouleaux érythrocytaires est fréquente. Une anémie normocytaire normochrome est habituelle. La sévérité de la thrombopénie et de la neutropénie dépend de l'étendue de l'infiltration de la moelle osseuse. Plus rarement, on observe la présence de plasmocytes dans le sang périphérique (leucémie à plasmocytes).

Aspect de la moelle osseuse:

Le diagnostic de myélome multiple est évoqué sur la base des résultats de l'examen de la moelle osseuse (plasmocytose), de l'électrophorèse des protéines (gradient M) et des images radiologiques (lésions lytiques). Une plasmocytose médullaire supérieure à 30% associée à l'un des deux autres critères (lésions lytiques ou gradient M) suffit. Lorsque l'infiltration médullaire est comprise entre 10-30%, les trois critères doivent être réunis. La présence d'un gradient M sans plasmocytose médullaire significativement élevée ni lésions osseuses lytiques évoque un MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance).

Dans le cytoplasme des plasmocytes, on trouve parfois des inclusions appelées corps de Russell. Ces inclusions renferment des immunoglobulines et peuvent également être présentes lors de plasmocytoses réactionnelles.

La présence de plasmocytes flammés (cytoplasme de couleur violacée tirant sur le rouge) est un phénomène rare, observé surtout dans les cas de myélome multiple à paraprotéine IgA.

Diagnostic:

D’après la classification OMS, le diagnostic de myélome multiple symptomatique peut être retenu lorsqu’une paraprotéine est présente dans le sang et que des plasmocytes clonaux sont décelables dans la moelle avec simultanément des lésions d’organes dues au myélome. On parle des critères CRAB (hypercalcémie, insuffisance rénale , anémie, lésions osseuses (bone)). Une paraprotéinémie et une infiltration plasmocytaire ne sont pas liées à une limite inférieure. Un myélome multiple asymptomatique est présent en cas de paraprotéinémie >30 g/l ou d’infiltration plasmocytaire >10%, mais sans symptômes organiques (critères CRAB négatifs). Il existe une leucémie plasmocytaire lorsqu’on mesure >20% ou > 2.0x10⁹/l de plasmocytes clonaux dans le sang périphérique.