Classification OMS 2016 des maladies hématologiques malignes
La classification OMS des maladies hématologiques malignes a été introduite en 2001. La version la plus récente date de 2016.
Alors que la classification FAB «classique» s’est uniquement fondée sur la morphologie et la cytochimie, la classification de l’OMS prend aussi en compte des critères immunologiques, cytogénétiques, moléculaires, ainsi que des critères cliniques, dans le but de définir dans toute la mesure du possible des entités biologiques qui se distinguent entre elles sur le plan de l’évolution naturelle, du pronostic ou de la réponse thérapeutique.
Selon la lignée cellulaire touchée, la classification OMS définit les groupes de tumeurs hématopoïétiques et lymphatiques (les entités provisoires ne figurent pas dans cette liste) suivants:
Syndromes myéloprolifératifs (MPN)
Mastocytoses
- Mastocytose cutanée (CM)
- Mastocytose systémique
- Mastocytose systémique indolente (ISM)
- Mastocytose systémique smoldering (SSM)
- Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique (SM-AHN)
- Mastocytose systémique aggressive (ASM)
- Leucémie à mastocytes (MCL)
Néoplasies myéloïdes / ymphoïdes avec hyperéosinophilie et une anomalie moléculaire (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2)
- Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec réarrangement PDGFRA
- Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec réarrangement PDGFRB
- Néoplasies myéloïdes / lymphoïdes avec anomalies de FGFR1
Syndromes Myélodysplasiques / Myéloprolifératifs (SMD/P)
- Leucémie Myélo-Monocytaire Chronique (LMMC)
- Leucémie Myéloïde Chronique atypique BCR-ABL1 négative
- Leucémie Myélo-Monocytaire Chronique juvénile
- Syndrome Myélodysplasique/Myéloprolifératif avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (SMD/P - RS - T)
- SMD/P inclassables
Syndromes Myélodysplasiques (SMD)
- SMD avec dysplasie unilignée
- SMD avec Ring Sideroblasts (SMD-RS)
- SMD–RS avec dysplasie unilignée
- SMD–RS avec dysplasie multilignées
- SMD avec dysplasie multilignées
- SMD avec Excès de Blastes (SMD-EB)
- SMD avec délétion 5q isolée
- SMD inclassables (SMD-U)
Leucémies aiguës myéloïdes (LAM)
- LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
- LAM avec t(8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
- LAM avec inv(16) ou t(16;16); CBFB-MYH11
- Leucémie aiguë promyélocytaire avec t(15;17); PML-RARA
- LAM avec t(9;11)(p21.3;q23.3);MLLT3-KMT2A
- LAM avec t(6;9) (p23;q34); DEK-NUP214
- LAM avec inv(3) (q21q26.2) ou t(3;3) (q21;q26.2); GATA2, MECOM
- Leucémie aiguë mégacaryoblastique avec t(1;22) (p13;q13); RBM15-MKL1
- LAM avec mutationNPM1
- LAM avecmutation bi allélique CEBPA
- LAM associées aux myélodysplasies
- Néoplasies myéloïdes post chimiothérapie
- LAM sans autre spécification par ailleurs
- LA Myéloblastique avec différenciation minime (FAB M0)
- LA Myéloblastique sans maturation (FAB M1)
- LA Myéloblastique avec maturation (FAB M2)
- LA à promyélocytes (FAB M3)
- LA myélomonocytaire (FAB M4)
- LA monoblastique / monocytaire (AML M5a et M5b)
- LA érythroïde pure (FAB M6)
- LA mégacaryoblastique (FAB M7)
- LA Myéloblastique à composante basophile
- LA avec myélofibrose (panmyélose aiguë)
- Sarcomes myéloïdes
- Proliférations myéloïdes associées à la trisomie 21 constitutionelle
- Réaction leucémoïde transitoire
- LAM associée à la trisomie 21 constitutionnelle
Leucémies aiguës de lignée ambiguë
- LA indifférenciée
- LA de phénotype mixte avec t(9;22) (Q34;Q11.2); BCR-ABL1
- LA de phénotype mixte avec t(v;11q23.3); MLL réarrangé
- LA de phénotype mixte B et myéloïde
- A de phénotype mixte T et myéloïde
Leucémies aiguës / lymphomes lymphoblastiques B
- Leucémies aiguës / lymphomes lymphoblastiques B sans autre spécification
- Leucémies aiguës / lymphomes lymphoblastiques B avec anomalies cytogénétiques récurrentes
- avec t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL
- avec t(v;11q23); KMT2A réarrangé
- avec t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- avec hyperdiploïdie
- avec hypodiploïdie
- avec t(5 ;14)(q31 ;q32); IL3-IGH
- avec t(1 ;19)(q23 ;p13.3); E2A-PBX1
Leucémies aiguës / lymphomes lymphoblastiques T
Néoplasies lymphoïdes B matures
- Leucémie lymphoïde chronique (CLL) / Lymphome lymphocytique (SLL)
- Lymphocytose B monoclonale
- Leucémie prolymphocytaire B (B-PLL)
- Lymphome de la zone marginale splénique (SMZL)
- Leucémie à tricholeucocytes (HCL)
- Lymphome / Leucémie B splénique, non classable
- Lymphome B diffus à petites cellules de la pulpe rouge splénique
- Leucémie à tricholeucocytes - variant
- Lymphome lymphoplasmocytaire / Macroglobulinémie de Waldenström
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) IgM*
- Maladie des chaines lourdes Mu
- Maladie des chaines lourdes gamma
- Maladie des chaines lourdes alpha
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) IgG/IgA*
- Myélome multiple
- Plasmocytome solitaire osseux
- Plasmocytome extra-osseux
- Maladie des dépôts d’immunoglobuline monoclonaux
- Lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)
- Lymphome de la zone marginale ganglionnaire
- Lymphome folliculaire
- Lymphome folliculaire de type duodénal
- Lymphome folliculaire de type pédiatrique
- Lymphome centro-folliculaire cutané primitif
- Lymphome à cellules du manteau
- Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), sans autre spécificité (NOS)
- de type B du Centre germinatif
- de type Activé B
- Lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T/histiocytes
- DLBCL primitif du système nerveux central
- DLBCL primitif cutané, de type jambe
- DLBCL EBV+, NOS
- DLBCL associé à une inflammation chronique
- Granulomatose lymphomatoïde
- Lymphome à grandes cellules B primitif du médiastin (thymique)
- Lymphome à grandes cellules B intravasculaire
- Lymphome à grandes cellules B ALK positif
- Lymphome plasmablastique
- Lymphome des séreuses
- Burkitt-Lymphom
- Lymphome B de haut grade avec réarrangement de MYC et BCL2 et/ou BCL6
- Lymphome B de haut grade, NOS
- Lymphome B inclassable, avec des aspects intermédiaires entre un DLBCL et un lymphome de Hodgkin classique
Néoplasies lymphoïdes T et NK matures
- Leucémie prolymphocytaire T (T-PLL)
- Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL)
- Leucémie agressive à cellules NK
- Lymphome T EBV+ systémique de l’enfance
- Leucémie/Lymphome T de l’adulte (ATLL)
- Lymphome NK/T extraganglionnaire, de type nasal
- Lymphome T associé à une entéropathie
- Lymphome T monomorphe épithéliotrope intestinal
- Lymphome T hépatosplénique
- Lymphome T sous cutané de type panniculite
- Mycosis fungoides
- Syndrome de Sézary
- Syndromes lymphoprolifératifs T CD30+ primitifs cutanés
- Papulose lymphomatoïde
- Lymphome à grandes cellules anaplasiques primitif cutané
- Lymphome T gamma delta primitif cutané
- Lymphome T périphérique, NOS
- Lymphome T angioimmunoblastique
- Lymphome à grandes cellules anaplasiques, ALK+
- Lymphome à grandes cellules anaplasiques, ALK-
Lymphomes de Hodgkin
- Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
- Lymphome de Hodgkin classique
- Lymphome de Hodgkin classique scléro-nodulaire
- Lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte
- Lymphome de Hodgkin classique riche en lymphocytes
- Lymphome de Hodgkin classique en déplétion lymphoïde
Syndromes lymphoprolifératifs post transplantation (PTLD)
- PTLD de type hyperplasie plasmocytaire
- PTLD de type mononucléose infectieuse
- PTLD de type hyperplasie lymphoïde folliculaire floride
- PTLD de type polymorphe
- PTLD de type monomorphe (de type lymphoïde B, T ou NK)
- PTLD de type lymphome de Hodgkin classique
Tumeurs à cellules histiocytaires et dendritiques
- Sarcome histiocytaire
- Sarcome à cellules de Langerhans
- Tumeur à cellules dendritiques indéterminées
- Tumeur à cellules dendritiques interdigitantes
- Sarcome folliculaire à cellules dendritiques
- Tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques
- Xanthogranulome disséminé juvénile
- Maladie de Erdheim-Chester