Thrombopénies

Définition:
Une thrombopénie se définit par un nombre de plaquettes inférieur à x 10⁹/l. Avant toute chose, l'éventualité d'une pseudothrombopénie doit être exclue.

Clinique:
En l'absence d'autres facteurs de risque, le danger d'hémorragies spontanées, en général sous forme d'un purpura pétéchial et/ou ecchymotique, est faible lorsque la numération plaquettaire est supérieure à 20 x 10⁹/l.

Incidence:
Selon le mécanisme physiopathologique, les thrombopénies peuvent être classées en 4 groupes:

1. Diminution de la production plaquettaire (thrombopénies centrales)	a) Par insuffisance médullaire globale - Leucémies - Syndromes myélodysplasiques - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde - Anémies mégaloblastiques - Infiltrations de la moelle (syndromes lymphoprolifératifs, éléments extrahématopoïétiques) b) Par hypoplasie sélective de la lignée mégacaryocytaire - Médicaments, alcool - Subtances toxiques - Infections virales c) D'origine héréditaire - Anomalie de May-Hegglin - Syndrome de Wiskott-Aldrich - Syndrome de Bernard-Soulier
2. Diminution de la durée de vie plaquettaire (thrombopénies périphériques)	a) D'origine immunologique - Autoanticorps: PTI, LLC, collagénoses (LED), HIV - Alloanticorps (après transfusions, thrombopénie néonatale) b) D'origine médicamenteuse - Immuno-allergique ou par agrégation plaquettaire c) Sur coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) d) D'origine microangiopathique Purpura Thrombotique Thrombopénique (PTT) (adultes) Syndrome Hémolytique Urémique = SHU (enfant)
3. Séquestration plaquettaire	Splénomégalies de causes diverses (HTP1)
4. Dilution	Après transfusions massives

¹HTP = Hypertension portale.