Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Brève description:
La leucémie lymphoïde chronique représente 25% de l'ensemble des leucémies. Elle fait partie du groupe nosologique des syndromes lymphoprolifératifs. Tout à fait exceptionnelle avant l'âge de 40 ans, elle frappe de prédilection les sujets âgés. Le diagnostic est très fréquemment fortuit lors de l'examen du frottis sanguin d'un patient asymptomatique. L'évolution est lentement progressive; un traitement n'est indiqué que chez les patients symptomatiques.

Aspect clinique:
Cette maladie sanguine est longtemps asymptomatique. Des adénopathies et une splénomégalie sont fréquentes. Le degré d'anémie et/ou de thrombopénie a une signification pronostique. Après des années, l'infiltration lymphocytaire de la moelle entraîne une insuffisance médullaire dont les complications infectieuses et/ou hémorragiques peuvent être létales. Un traitement alkylant prescrit au début des stades symptomatiques est généralement efficace; il ne modifie cependant pas le pronostic de ce type de leucémie. Des infections respiratoires récidivantes sont en rapport avec une hypogammaglobulinémie. Environ 10% des cas développent, au cours de l'évolution de la maladie, une anémie hémolytique auto-immune.

Aspect hématologique:

La leucémie lymphoïde chronique est caractérisée par une lymphocytose persistante supérieure à 10 x 10⁹/l. Il s'agit d'éléments de petite taille, d'aspect mûr et d'origine B. La lymphocytose peut atteindre des valeurs supérieures à 150 x 10⁹/l. Les cellules lésées lors de l'étalement du sang périphérique sont appelées masses (ou ombres) de Gumprecht ("smudge cells"); leur présence est typique de la leucémie lymphoïde chronique. Après avoir écarté une étiologie immune, l'anémie et/ou la thrombopéniesont secondaires à l'infiltration lymphocytaire de la moelle osseuse.

Aspect de la moelle osseuse:

L'infiltration lymphoïde de la moelle osseuse, d'importance variable, est focale ou diffuse. Lorsqu'elle est massive, elle entraîne des signes d'insuffisance médullaire.

Diagnostic:

D’après la classification OMS, le diagnostic de LLC (leucémie lymphoïde chronique) peut être posé sur la base d’un nombre de cellules B clonales d’au moins 5 x 10⁹/l avec mise en évidence de l’immunophénotype typique de la LLC.

L’immunophénotype de la LLC est très caractéristique et permet dans l’immense majorité des cas une délimitation claire des autres lymphomes avec passage dans la périphérie de cellules B. Les cellules de la LLC sont positives pour le CD19, le CD5 et le CD43. Contrairement aux cellules B de type sauvage et à de nombreux autres lymphomes à cellules B, les CD20, CD22, CD79b et CD81, ainsi que les immunoglobulines de surface sont abaissés, voire complètement absents. FMC7 fait typiquement entièrement défaut. La forte expression de CD200 permet la différentiation d’avec le lymphome à cellules du manteau aussi CD5-positif, mais habituellement CD200-négatif.