Anémies hémolytiques auto-immunes

Brève description:
Les anémies hémolytiques auto-immunes sont des maladies acquises caractérisées par la présence d'auto-anticorps anti-érythrocytaires responsables de la destruction prématurée des érythrocytes (hémolyse). On distingue les auto-anticorps chauds de type IgG et les auto-anticorps froids pour la plupart de type IgM. Les érythrocytes recouverts d'IgG sont détruits dans la rate et le foie. Les auto-anticorps de type IgM provoquent une agglutination des érythrocytes à basses températures; après fixation du complément, les érythrocytes opsonisés par C3b sont détruits dans la rate et le foie.

Aspect clinique:
Les anémies hémolytiques auto-immunes à auto-anticorps chauds sont les plus fréquentes. 50% des cas sont idiopathiques alors que 50% sont secondaires à des syndromes lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique), des infections, des collagénoses ou à la consommation de médicaments (par exemple, l'α-méthyldopa). Les anticorps, sans être spécifiques, sont dirigés contre des antigènes membranaires que l'on trouve sur tous les érythrocytes. L'anémie des formes sévères est symptomatique. Une splénomégalie est très fréquente. L'hémolyse se manifeste cliniquement par un ictère avec augmentation de la bilirubine non-conjuguée. Des valeurs élevées de la déshydrogénase lactique (LDH) est un bon indice de l'intensité de l'hémolyse. Le test de Coombs direct est positif (voir signes d'hémolyse).
Les anémies hémolytiques auto-immunes à auto-anticorps froids sont plus rares. Les anticorps, de type IgM, ont souvent une spécificité anti-I. Les érythrocytes ont tendance à s'agglutiner lorsque la température s'abaisse avec, pour conséquences cliniques, l'apparition d'une acrocyanose, d'un phénomène de Raynaud et même d'ulcérations. En hiver, la symptomatologie est habituellement plus sévère. L'origine est souvent idiopathique. On note cependant l'association fréquente avec un syndrome lymphoprolifératif ou des infections (par exemple, mycoplasme, mononucléose infectieuse, infection HIV).

Aspect hématologique:

En règle générale, les anémies hémolytiques auto-immunes sont normocytaires normochromes. Une tendance macrocytaire peut être secondaire à l'augmentation des réticulocytes. A l'examen du frottis sanguin, on observe classiquement une anisocytose et une polychromasie. La stimulation compensatrice de l'érythropoïèse est évaluée par la réticulocytose et mieux encore, par l'index de production.

Aspect de la moelle osseuse:

On trouve une érythropoïèse augmentée. Une ponction de moelle doit être effectuée pour exclure certaines étiologies, en particulier des tumeurs lymphatiques à cellules matures (néoplasies lymphoïdes matures).