Lymphome lympho-plasmocytaire/Macroglobulinémie de Waldenström

Brève description:
La macroglobulinémie deWaldenström fait partie des syndromes lymphoprolifératifs B de faible degré de malignité. Elle est caractérisée par une prolifération maligne d'éléments lympho-plasmocytaires. Par analogie avec le myélome multiple, on relève la présence d'une paraprotéine sérique, mais toujours de type IgM. Cette hémopathie est rare.

Aspect clinique:
Le syndrome d'hyperviscosité, en relation avec des taux élevés d'IgM monoclonale, est classique de la macroglobulinémie de Waldenström. Il se manifeste par un état confusionnel, des troubles de la vue et d'autres symptômes neurologiques. Le traitement consiste à pratiquer des plasmaphérèses et à prescrire des agents cytostatiques. Les signes cliniques comprennent enfin souvent des adénopathies et une hépatosplénomégalie.

Aspect hématologique:
Le trouble de production dû à l'infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse se traduit en périphérie par une anémie, une thrombopénie et une neutropénie d'intensité variable.

Aspect de la moelle osseuse:

La moelle osseuse est caractérisée par une infiltration lympho-plasmocytaire dans laquelle on discerne des lymphocytes, des plasmocytes et des éléments intermédiaires, à l'examen morphologique, entre lymphocytes et plasmocytes. Les infiltrats paratrabéculaires sont typiques. Les mastocytes sont souvent plus nombreux. On trouve occasionnellement des corps de Dutcher, des inclusions d’immunoglobuline dans le cytoplasme à la surface du noyau.

Diagnostic:

Du point de vue immunophénotypique, le lymphome se caractérise par une positivité pour CD19, CD20, CD22, CD79a, CD79b, CD27 et FMC7, ainsi que souvent pour CD25 et CD38. CD5, CD10, CD103 et CD23 sont le plus souvent négatifs. Les plasmocytes expriment CD138. La mutation L265P du gène MYD88 est présente dans la grande majorité des lymphomes lymphoplasmocytaires, mais uniquement dans des cas isolés dans les lymphomes à cellules B et elle peut être mise en évidence par PCR.