Anomalie nucléaire de Pelger-Huët des neutrophiles

Brève description:
L'anomalie de Pelger-Huët est un trouble héréditaire autosomal dominant de la maturation nucléaire des neutrophiles. Les noyaux ont une structure grossière; ils présentent généralement un fin filament de chromatine entre deux lobes (image en forme de lunettes ou d'haltères). La fréquence de cette anomalie, pas aussi rare qu'on pourrait l'imaginer, est de 1/5000.

Aspect clinique:
L'anomalie de Pelger-Huët n'a aucun retentissement clinique. Les fonctions des neutrophiles sont conservées. Les moyens de défense anti-infectieuse sont intacts. 70-95% des neutrophiles des porteurs hétérozygotes présentent un noyau bilobé, d'où un aspect de (pseudo-)déviation à gauche. Lors de la différenciation leucocytaire, il est important de ne pas confondre l'anomalie de Pelger-Huët avec une vraie déviation à gauche. Le terme de Pseudo-Pelger est utilisé pour des anomalies morphologiques semblables, mais acquises, dans le cadre de syndromes myéloprolifératifs, de syndromes myélodysplasiques et de leucémies aiguës myéloïdes.

Aspect hématologique:

Voir ci-dessus.