Syndromes myéloprolifératifs chroniques (SMPC)

Brève description:
Les syndromes myéloprolifératifs chroniques font partie des hémopathies malignes myéloïdes au même titre que les leucémies et les syndromes myélodysplasiques. Ils sont dus à une atteinte clonale des cellules souches de la moelle hématopoïétique avec prolifération non contrôlée des éléments médullaires. Toutes les lignées sont touchées à des degrés divers, ce qui explique les caractères spécifiques des affections qui entrent dans ce cadre nosologique.

Classification OMS:
Font partie des syndromes myéloprolifératifs:

1. La leucémie myéloïde chronique (LMC) - prédominance de la granulopoïèse
2. La myélofibrose chronique idiopathique (MCI) anciennement Myélofibrose avec Métaplasie Myéloïde (MMM) - prédominance des fibroblastes avec importante fibrose médullaire
3. La polycythaemia vera (PV) - prédominance de l'érythropoïèse
4. La thrombocytémie essentielle (TE) - prédominance de la mégacaryopoïèse.
5. La leucémie neutrophile chronique
6. La leucémie éosinophile chronique (LEC) / syndrome hyperéosinophile
7. Les syndromes myéloprolifératifs inclassables.

	LMC	MCI	PV	TE
Hémoglobine/ hématocrite	N ou -	N ou -	++	N ou -
Leucocytes	+++	N,+ ou ++	N ou +	N ou +
Plaquettes	+ ou N	+ ou -	+	+++
Myélémie	+++	++	-	rare
Basophilie/ éosinophilie	+++	++	+	N ou +
Poïkilocytose/ érythroblastose	rares	fréquentes	rares	rares
Phosphatase alcaline leucocytaire	-	+ ou N	+	N ou +
Chromosome Philadelphie (BCR-ABL)	pos.	nég.	nég.	nég.
Splénomégalie	+++	+++	+ ou ++	N ou +
Fibrose médullaire	N ou +	+++	N ou +	N ou +
Transformation en leucémie aiguë	fréquente	rare	rare	rare

Légendes: N = normal; +, ++, +++ = augmenté ou agrandi; - = diminué.