Aplasies médullaires acquises (anémies aplastiques)

Brève description:
Les aplasies médullaires sont dues à une diminution du nombre des cellules souches pluripotentes de la moelle osseuse. L'insuffisance de production quantitative qui en résulte se manifeste, dans le sang périphérique, par une pancytopénie. Les facteurs étiologiques incriminés sont des agents chimiques (benzène), des médicaments (Chloramphénicol) et des virus (hépatites, parvovirus). Pour environ 2/3 des patients, aucune cause n'est décelable; l'aplasie médullaire est dite alors idiopathique. Il est nécessaire de faire une nette distinction entre les aplasies médullaires idiosyncrasiques (susceptibilité particulière à une substance toxique, à un médicament ou à un virus) et les aplasies obligatoires induites par des chimiothérapies intensives (traitement des leucémies aiguës par exemple).

Aspect clinique:
La symptomatologie et les signes cliniques des aplasies médullaires sont identiques à ceux des leucémies aiguës: faiblesse, fatigabilité accrue et souffles cardiaques fonctionnels en rapport avec l'anémie; fièvre, ulcérations de la peau et des muqueuses secondaires à la neutropénie ou à l'agranulocytose; diathèse hémorragique (purpura pétéchial notamment) due à la thrombopénie.

Aspect hématologique:
Le sang périphérique est caractérisé par une nette diminution des trois lignées et une tendance macrocytaire des érythrocytes. Les neutrophiles présentent parfois des signes toxiques. Aucune autre anomalie spécifique n'est mise en évidence.

Aspect de la moelle osseuse:

La moelle osseuse est hypocellulaire ou franchement aplasique. Les rares cellules observées sont des macrophages, des mastocytes, des lymphocytes et des plasmocytes.

Si le traitement cytostatique induit aussi essentiellement une lymphopénie, les lymphocytes sont le plus souvent augmentés en termes relatifs dans l’anémie aplasique, exprimant le processus auto-immun sous-jacent. Dans ce cas, la distinction par rapport à une néoplasie lymphoproliférative n’est pas simple, surtout lorsque les frottis de moelle sont mal effectués et fragmentés, si bien qu’il convient de toujours effectuer simultanément une immunophénotypisation (biopsie, cytométrie en flux). La distinction par rapport à un syndrome myélodysplasique hypocellulaire est difficile. Les troubles légers de la maturation s’observent aussi dans différents types d’aplasie médullaires au sens de modifications réactionnelles, mais des signes marqués de dysplasie parlent pour un syndrome myélodysplasique.