Brève description:
Etymologiquement, le terme leucémie vient du grec et signifie "sang blanc". Après centrifugation du sang de patients leucémiques, on constate, dans les variétés hyperleucocytaires, la présence d'une couche blanchâtre, le leucocrite, située entre le plasma et les érythrocytes. Les leucémies représentent des affections malignes des cellules souches hématopoïétiques.
Classification:
On classe les leucémies selon des critères évolutifs (leucémies aiguës et chroniques) ou morphologiques (leucémies myéloïdes et lymphoïdes). En fonction de ces critères, on distingue:
- Les leucémies aiguës myéloïdes (LAM)
- Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)
- La leucémie myéloïde chronique (LMC)
- La leucémie lymphoïde chronique (LLC).
Aspect clinique:
La symptomatologie d'une leucémie aiguë apparaît en quelques jours à quelques semaines. Elle est le résultat de l'inhibition de l'hématopoïèse normale: fatigue et intolérance à l'effort en rapport avec l'anémie, fièvre et infections secondaires à la neutropénie, enfin hémorragies liées à la thrombopénie. L'infiltration de la moelle par le clone leucémique est responsable de l'insuffisance médullaire.
Les patients atteints de leucémie chronique sont en règle générale longtemps asymptomatiques; le diagnostic est souvent évoqué fortuitement. Ceci est particulièrement vrai pour la leucémie lymphoïde chronique.
Aspect hématologique:
Dans le sang périphérique des leucémies aiguës, on met en évidence des précurseurs immatures appelés blastes leucémiques. Les éléments mûrs sont peu nombreux. Les stades intermédiaires font habituellement défaut, d'où l'expression "hiatus leucémique". Les leucémies chroniques présentent, dans le sang périphérique, des aspects caractéristiques. Dans la leucémie myéloïde chronique, tous les stades de la myélopoïèse (ou plus précisément de la granulopoïèse) sont représentés (absence de hiatus leucémique); on note également une augmentation des basophiles, des éosinophiles et des plaquettes. Dans la leucémie lymphoïde chronique, l'aspect du frottis est monotone: prédominance de petits lymphocytes et de masses (ou ombres) de Gumprecht.
Le diagnostic des leucémies repose aujourd'hui sur les données de la morphologie, de la cytochimie, de l'immunophénotypisation, de la cytogénétique et de la biologie moléculaire. Cependant, la classification FAB (Franco-Américano-Britannique), à l'exception des variétés M0 et M7, ne fait appel qu'à des critères morphologiques et cytochimiques.
Consultez également la classification OMS des hémopathies malignes.