Brève description:
Les syndromes myélodysplasiques / myéloprolifératifs font partie des maladies clonales de la moelle osseuse; ils occupent une position intermédiaire entre les syndromes myélodysplasiques et les syndromes myéloprolifératifs. La moelle osseuse est hypercellulaire; bien que l'on note des signes de dysplasie, la myélopoïèse est efficace pour une ou plusieurs lignées hématopoïétiques. Le pourcentage de blastes dans le sang périphérique et dans la moelle osseuse est inférieur à 20%. Des anomalies cytogénétiques sont présentes dans 20-40% des cas, jusqu'à 80% dans la leucémie myéloïde chronique atypique. On relève fréquemment la présence d'une splénomégalie et d'une hépatomégalie.
Classification OMS
Font partie des syndromes myélodysplasiques / myéloprolifératifs:
1. La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
2. La leucémie myéloïde chronique atypique (Ph-, BCR/ABL-)
3. La leucémie myélomonocytaire juvénile
4. Les syndromes myélodysplasiques / myéloprolifératifs inclassables (dont l'anémie réfractaire sidéroblastique (ARS) avec thrombocytose).