Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)

Brève description:
Les leucémies aiguës lymphoblastiques sont surtout des leucémies de l'enfant, avec une incidence particulière entre 2 et 5 ans. Les blastes leucémiques infiltrent la moelle osseuse, de même que les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et d'autres organes. En l'absence de traitement, la survie est de courte durée. Plusieurs associations d'agents cytostatiques induisent des rémissions. Les chances de guérison, chez l'enfant, sont bonnes.

Aspect clinique:
La maladie s'installe brutalement et sa progression est rapide. Les symptômes sont essentiellement liés à l'anémie, la neutropénie et la thrombopénie dues à l'insuffisance médullaire par infiltration blastique. Les symptômes cardinaux sont l'asthénie, la pâleur, la fièvre et les manifestations hémorragiques. On note également une irritabilité, une perte d'appétit et de poids ainsi que des douleurs osseuses. Parfois, une atteinte neuro-méningée se manifeste par des céphalées et des vomissements. Une hépato-splénomégalie et des adénopathies sont pratiquement toujours présentes.

Aspect hématologique:

Dans environ 50% des cas, le sang péripérique est caractérisé par une leucocytose et une neutropénie sévère. Les blastes sont généralement de petite taille, avec un cytoplasme étroit, une chromatine floue et des nucléoles absents ou peu visibles. L'anémie normocytaire normochrome peut être très profonde.

Aspect de la moelle osseuse:

La moelle est hypercellulaire. En cytochimie, la peroxydase et le noir Soudan sont négatifs.

Classification:

Les leucémies aiguës lymphoblastiques sont qualifiées dans la classification OMS de néoplasies à cellules précurseurs lymphatiques car on pense qu’elles sont issues de cellules précurseurs lymphatiques immatures. Ceci doit souligner la différentiation avec les néoplasies lymphatiques à cellules matures. Les leucémies aiguës lymphoblastiques peuvent toucher aussi bien la lignée cellulaire B (LAL de type B) que la lignée T (LAL de type T). En analogie avec les leucémies myéloïdes aiguës, les leucémies aiguës lymphoblastiques de type B avec des aberrations génétiques récurrentes et un comportement biologique caractéristique forment une catégorie à part dans la classification OMS. Si les leucémies aiguës lymphoblastiques connaissent une évolution «leucémique», comme leur nom l’indique, les processus lymphoblastiques peuvent aussi être limités aux ganglions lymphatiques ou à des tissus extramédullaires. On parle alors de lymphomes aigus lymphoblastiques, leur évolution n’étant à vrai dire pas différente de celle des leucémies aiguës lymphoblastiques.

Diagnostic:

L’immunophénotypisation par cytométrie en flux joue un rôle prépondérant dans la classification des leucémies aiguës lymphoblastiques, car elle seule permet une attribution des lignées rapide et une délimitation fiable des leucémies myéloïdes aiguës. Les examens de cytogénétique et de biologie moléculaire sont aussi importants dans la classification diagnostique et dans l’appréciation du risque pronostic.