Anémies sidéroblastiques

Brève description:
Les anémies sidéroblastiques représentent un groupe hétérogène dont les points communs sont la présence de sidéroblastes en couronne dans la moelle osseuse, une érythropoïèse inefficace, ainsi qu'une élévation du fer sérique. Certaines d'entre elles sont héréditaires, d'autres acquises. Les anémies sidéroblastiques acquises peuvent être primaires (syndromes myélodysplasiques) ou secondaires (à certains médicaments ou à un processus inflammatoire).

Aspect clinique:
La symptomatologie est en rapport avec l'anémie. Les formes héréditaires se manifestent généralement dans les premiers mois ou années de la vie alors que les anémies sidéroblastiques acquises primaires apparaissent habituellement à un âge avancé. Les principaux médicaments impliqués dans les formes acquises secondaires sont l'Isoniazide, la Pyrazinamide et la Cyclosérine.

Aspect hématologique:
Les érythrocytes des anémies sidéroblastiques héréditaires et acquises secondaires (saturnisme, médicaments) sont généralement microcytaires et hypochromes. En revanche, la variété acquise primaire (syndrome myélodysplasique du type anémie réfractaire sidéroblastique) est habituellement macrocytaire, avec anisochromie, anisocytose et poïkilocytose souvent marquées.

Aspect de la moelle osseuse:

A la coloration du fer (bleu de Prusse), la moelle osseuse est caractérisée par la présence de sidéroblastes en couronne (type III, voir image à droite). Ce sont des érythroblastes avec des grains d'hémosidérine disposés en anneau autour des noyaux. Il ne faut pas les confondre avec les sidéroblastes de type I (physiologiques) ou de type II (voir image à gauche) que l'on peut observer lors d'anémies mégaloblastiques ou d'hémoglobinopathies.